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骨髓增生异常综合症(MDS)
资料来源:本站 发布者:管理员 时间:2017-10-30 浏览量:32次

它是什么疾病?

骨髓增生异常综合症是外周血和骨髓的一种疾病,是骨髓干细胞不能分化成熟变成正常的红细胞、白细胞和血小板,这些不成熟的细胞称为原始细胞,它不具有正常的功能,并在骨髓或在外周血中很快死亡,引起了血细胞减少,导致临床生出现贫血、出血及感染等。


它的病因是什么?

目前尚未有明确的病因,但一下是该病的危险因素

1、男性

2、年龄超过60岁

3、之前接受过化疗或放疗

4、长期接触某种化学物:杀虫剂、有机溶剂、苯及尼古丁等

5、长期接触某种重金属,如汞、铅等


它分为哪几种类型?

1、难治性贫血

2、环形鉄幼粒细胞性贫血

3、难治性贫血伴原始细胞增多

4、难治性贫血伴原始细胞增多-转化

5、难治性贫血伴多系增生减低

6、5q缺失相关的骨髓增生异常综合症

7、不能分类的骨髓增生异常综合症


它有哪些临床表现?

1、乏力、疲惫感

2、气促、头晕

3、皮肤苍白

4、容易出血不止

5、发热,合并有感染等


临床上需要做哪些检查?

1、血常规

2、外周血涂片

3、骨髓穿刺和活检

4、细胞遗传学检测


如何诊断该病?

1、难治性贫血:外周血红细胞减少,血小板和白细胞正常。

2、环形鉄幼粒细胞性贫血:外周血红细胞减少,红细胞含有过多的铁,血小板和白细胞正常。

3、难治性贫血伴原始细胞增多:外周血红细胞减少,骨髓中5%至19%是原始细胞,血小板和白细胞数目可能发生改变。能进展成急性髓细胞白血病。

4、难治性贫血伴原始细胞增多-转化:外周血中红细胞、白细胞、血小板减少,骨髓中20%至30%是原始细胞,外周血中超过5%是原始细胞。能进展成急性髓细胞白血病。

5、难治性贫血伴多系增生减低:外周血中白细胞、红细胞和血小板中至少有2种以上出现减低,骨髓中原始细胞小于5%,外周血中原始细胞小于1%。

6、5q缺失相关的骨髓增生异常综合症:外周血中血细胞减少,骨髓及外周血中原始细胞小于5%,细胞遗传学检查提示有5q缺失。

7、不能分类的骨髓增生异常综合症:外周血中血细胞减少,但骨髓及外周血原始细胞数目正常,不属于以上类型。


有哪些治疗方法?

不同类型的骨髓增生异常综合症,治疗策略不同。一般有以下四种治疗方法:

1、化疗

2、干细胞移植

3、其它药物治疗:全反式维甲酸

4、支持治疗